淋巴系统是如何工作的

淋巴系统是心血管系统的一个分支，由淋巴管、淋巴结、淋巴液(它们所含的液体)和淋巴细胞(免疫细胞)组成。

希波克拉底(Hippocrates)在公元前400年首次发现淋巴管是含有“白色血液”的血管，但直到17世纪，淋巴系统才被恰当地描述出来，大约在同一时间，威廉·哈维(William Harvey)发表了他对血液循环系统的详细描述。

虽然我们对血液循环的认识发展迅速，但淋巴系统被认为是一个简单的排水系统，在很大程度上被忽视了。直到最近20年，淋巴研究才有了真正的进展。现在很清楚，淋巴系统远不止是一个简单的排水网络，而是一个复杂的系统，涉及从癌症到哮喘等多种疾病。本文探讨淋巴系统在组织液调节中的重要作用。这种调节的紊乱会导致液体在组织中积聚，导致肿胀或淋巴水肿，这种情况给我们带来了许多未解之谜。

淋巴系统在组织液量调节中的重要作用

淋巴系统有几个关键作用，包括运输从肠道吸收的脂肪，在感染期间通过将物质运送到局部淋巴结和调节组织液容量来启动免疫系统。

当水和蛋白质通过毛细血管壁的微小通道进入周围组织时，组织液(也称为间质液)就形成了。

一般来说，流体以毛细管壁两侧压力决定的速率从毛细管中过滤出来。这些压力(“欧椋鸟力”)是由液体和蛋白质在壁的两侧施加的。身体的所有细胞都沐浴在10-12升的间质液中，而血浆的体积只有3升。为了保持间质室的液体体积不变，过量的间质液和大蛋白必须返回到血流中。这个过程几乎完全由淋巴管完成。

过量的间质液首先流入小的薄壁淋巴管(初始淋巴管)，然后流入较大的淋巴管。较大的淋巴管具有瓣膜，以确保淋巴液是单向流动的，并且有肌肉壁，可以将间质液(现在称为淋巴液)泵向淋巴结。淋巴结内的淋巴细胞控制所有通过它们的液体，如果遇到异物，免疫反应可能会启动(这就是为什么我们的淋巴结，例如颈部的淋巴结，在我们不舒服时可能会肿胀)。在离开淋巴结后，淋巴通过与颈部静脉的连接进入血液循环。

水肿和淋巴水肿有什么区别?

由于淋巴系统对组织液体量的调节至关重要，任何损伤都可能导致液体和蛋白质的积聚。这可以表现为肿胀(水肿)。水肿和淋巴水肿都表现为肿胀，但这两种情况有不同的原因。

我们中的许多人注意到，在长途飞行中，我们的脚会肿胀，这是因为毛细血管过滤速度暂时超过了淋巴管清除液体的能力。然而，这是正常的，并会随着时间的推移而消失。临床水肿是由持续过量的液体滤过毛细血管壁引起的。淋巴系统会更加努力地清除这些多余的液体，但最终它会变得不堪重负并失败，导致肿胀。由于营养不良、肾衰竭、心力衰竭和炎症等多种原因，会导致液体过滤过多。如果找出根本原因并加以治疗，水肿通常是可以治愈的。

患者通常存在慢性静脉疾病引起的腿部肿胀，这种疾病有时由深静脉血栓形成、静脉曲张或慢性心力衰竭引起。这种情况导致毛细管滤过在一段持续时间内增加。淋巴管不堪重负，导致间质液过多和水肿(肿胀)。

淋巴水肿的类型

淋巴水肿有两大类:

原发性淋巴水肿可能是基因预先决定的，但也可能在以后的生活中发展，没有明显的原因。原发性是指淋巴水肿是由固有缺陷引起的，其中可能包括淋巴系统发育不全。例如，淋巴管太少或淋巴管功能失常，不能正常泵送或有故障的阀门。原发性淋巴水肿相对罕见。原发性淋巴水肿的两个例子，其中遗传异常已被确定，是:

A. Milroy病。这包括小腿肿胀，从出生开始就存在(6000个新生儿中有1个)。它是由负责胚胎淋巴管生成(淋巴管发育)的基因突变引起的。因此，淋巴管不能正常发育，尤其是腿部。

B.淋巴水肿。这包括腿部肿胀，是由淋巴发育基因FOXC2的突变引起的。

结果，大淋巴管的瓣膜变得无能，使淋巴液向后流动。这种对淋巴流动的损害在直立的位置加剧，因为淋巴也必须对抗重力。令人惊讶的是，这种情况与双排睫毛有关(双排睫毛)，可能是因为淋巴和睫毛有共同的发育起源。双排睫毛从出生就存在，但淋巴水肿只在青春期后才出现。其原因尚不清楚，但荷尔蒙的变化可能是一个促成因素。

二级淋巴水肿更常见。继发性这个词指的是淋巴水肿是由淋巴系统外部的东西引起的。

1. 淋巴水肿最常见的原因是淋巴丝虫病，全世界约有9000万人受其影响，其中大多数在发展中国家。淋巴丝虫病是由蚊子传播的线虫感染引起的。这些蠕虫寄生在淋巴管中，主要损害四肢和阴囊的淋巴功能，引起与角化过度的象样皮肤相关的淋巴水肿(象皮病)。
2. 在西方国家，淋巴水肿最常见的原因是癌症手术。一个例子是乳腺癌的手术。在英国，每年大约有41000例新的乳腺癌病例被诊断出来。(注:男性确实会患乳腺癌，但很罕见——每年大约有300例确诊病例)。淋巴管是恶性乳腺癌转移的主要途径。腋窝淋巴结(腋窝的淋巴结，接收来自乳房和上半身的淋巴)通常在乳腺癌手术中被切除。这意味着可以在显微镜下检查它们，以确定癌细胞是否已经扩散。在许多情况下，所有腋窝淋巴结都被切除(大约有30到50个)。切除这些淋巴结会阻碍淋巴引流，导致肿胀。手臂肿胀特别常见，但肿胀也会影响乳房和上半身。

乳腺癌相关淋巴水肿(BCRL)大约25%的乳腺癌患者会受到影响，放射治疗会使组织受损并破坏淋巴引流，从而加重病情。大多数女性将接受腋窝手术作为乳腺癌治疗的一部分，并将从手臂上切除淋巴结，大约四分之一的女性将患上BCRL。

BCRL的临床特点及处理

乳腺癌相关淋巴水肿是无法治愈的，肿胀随着时间的推移而恶化。肿胀的手臂会感到沉重和疼痛，感染和皮肤癌的风险也会增加。BCRL还与功能和心理疾病有关。苦恼可能是由临床医生引起的，他们的主要焦点是乳腺癌的复发，他们可能轻视淋巴水肿，因为它的非致命性。一些妇女报告说，手臂的外观比乳房切除术后的生活更痛苦。后者可以很容易地隐藏起来，而毁容的手臂则是乳腺癌的持续提醒，也是其他人好奇的对象。

淋巴水肿(不像许多水肿病例)是无法治愈的，因为其根本原因是不可逆的，目前还没有药物或手术治疗来改善淋巴运输。然而，经过密集的治疗过程，结合手工淋巴引流(一种促进淋巴引流的按摩技术)，压缩绷带(限制肿胀)和运动，肿胀可以减少和控制。

BCRL中的谜题

BCRL的传统和广泛接受的观点是，腋窝淋巴结的损伤阻止了淋巴从手臂正常排出，就像排水管堵塞一样，导致肿胀。然而，这种观点的解释过于简单，因为它未能完全解释与BCRL有关的某些难题。这些包括:

• 为什么只有大约四分之一接受过类似乳腺癌治疗的女性患上了BCRL，而不是全部?

• 为什么只切除了一个淋巴结就会出现BCRL，为什么切除了所有淋巴结就不一定会出现肿胀?

• 为什么手术后几个月或几年手臂看起来正常，然后突然没有明显原因地肿胀?(据报道，术后20年才会出现肿胀)。

• 为什么手臂的某些部位会比其他没有肿胀的部位更肿胀?例如，有时整个手臂都肿胀，而手却没有肿胀，即使手和手臂的淋巴都流向同一个淋巴结。

目前对BCRL的研究旨在解决这些难题，希望能改善病情的管理，使肿胀最小化，甚至预防。除非对引起肿胀的机制有更多的了解，否则这种无法治愈和使人衰弱的疾病可能仍然是一个重大问题。