失明的基因疗法、更高效的发动机、灭绝的乌龟和蜜蜂的计算能力都出现在本周的《裸体科学家快讯》中。此外，我们还听说了金纳米颗粒如何显示抗体从母乳传播到婴儿血液，乌干达的一个新设施可以为整个非洲提供负担得起的艾滋病药物。
在这一集里
基因疗法为失明带来希望
本周，研究人员在利用基因疗法治疗一种遗传性失明方面又迈进了一步。
宾夕法尼亚大学的Artur Cideciyan领导了一个研究小组，他们一直在研究一种旨在治疗罕见失明的疗法，这种失明被称为莱伯先天性黑蒙症(LCA)。对动物的研究表明，导致这种疾病的是一种名为RPE65的特定基因的突变。它所做的是破坏眼睛中被称为类视黄醛循环的过程的一部分，该过程可以再生维生素a，这是将照射在视网膜上的光转化为神经信号并发送到大脑的关键步骤。
通过使用基因疗法取代RPE65基因，研究人员已经能够恢复患有LCA的动物的视力。这种疗法是基于一种基因修饰的病毒，将其注射到眼睛中，本质上提供了一种“好的”基因，填补了类视黄醛循环缺失的环节。
令人鼓舞的消息是Cideciyan和他的团队已经开始在人类身上试验这种基因疗法。这些只是早期的临床试验，但他们已经表明，这种治疗方法是安全的，可以导致视力的适度改善。
三名患有LCA的患者注射了这种药物，30天后，他们的视力都有所改善。
这种疗法似乎将视锥细胞的活性提高了50倍，视锥细胞是眼睛中负责看颜色的部分。负责夜视的视杆细胞的活动可能会增加6.3万倍。
虽然这是一个令人鼓舞的消息，但治疗的结果还远远不够完美。一个问题是病人需要很长时间才能适应黑暗。对于视力正常的人来说，适应弱光只需要不到一个小时，但在接受治疗的患者中，他们需要长达8个小时。
所以这可能不是完美的，但它已经为未来治疗的发展带来了一些希望。
更多的距离为您的柴油…
将你的柴油发动机置于高电压下可以提高20%的效率——这可以为前场节省很多钱!
每一代汽车都在提高内燃机的效率，但我们离完美还有很长的路要走。现在，费城坦普尔大学的研究人员已经找到了一种方法，通过使注入发动机的燃料液滴更小来提高柴油发动机的效率。
柴油发动机的工作原理是向燃烧室喷射一层细雾状的燃料，在燃烧室中，活塞上升的压力产生的加热效应使其燃烧。在燃烧过程中，燃料及其产物变成气体并膨胀，这种膨胀推动活塞向下，为汽车提供动力。喷射进燃烧室的燃料液滴越小，燃料燃烧的效率就越高，一箱燃料的续航里程也就越长。
陶荣嘉及其同事在《能源与燃料》杂志上发表了一篇文章，报告了一种静电装置，这种装置可以安装在标准发动机上，在燃料进入喷油器之前不久，就会使燃料受到强电场的作用。这使每个燃料液滴都带负电荷，并且由于同种电荷相互排斥，液滴彼此排斥，当它们喷射到燃烧室时形成更细的雾。这使得发动机更有效率，并显著提高燃油里程。
在实验室测试中，该团队在相同的燃油消耗率下获得了比传统发动机高出20%的动力，在真实的高速公路行驶条件下，该装置将每加仑32英里的燃油里程提高到38英里，提高了18%。即使在更苛刻的城市驾驶条件下，燃油里程的平均改善幅度也达到了12-15%。此外，由于该设备仅消耗0.1w的电力，因此效率的提高并没有被电力消耗的大量增加所抵消。
到目前为止，该团队已经证明了它在两台发动机上运行良好，并且相信它可以调整到与现有发动机和新发动机一起工作，使用柴油和汽油，甚至是生物柴油，汽油与乙醇甚至煤油混合。
巨龟还没有消失
本周，由加拉帕戈斯保护信托基金会举办的一年一度的加拉帕戈斯日又回来了，今年有一些好消息:一种100多年前被认为已经灭绝的巨型乌龟实际上可能不会永远消失……
美国耶鲁大学的一组科学家从博物馆保存的已灭绝的加拉帕戈斯象龟标本中提取了DNA的痕迹，发现曾经生活在弗洛里亚纳岛上的一个物种在基因上与其他所有巨型象龟都不同。
Giselle Ciccone和她的同事本周在《美国国家科学院院刊》(PNAS)上发表了这项研究结果，如果不是他们在仍然生活在加拉帕戈斯群岛的陆龟中发现了另一项突破性的发现——一些已经灭绝的弗洛里亚纳岛陆龟的近亲仍然与我们生活在一起。
当达尔文在1835年访问加拉帕戈斯群岛时，他受到了巨大的乌龟的启发，这些乌龟可以长到四分之一吨重，可以活一个多世纪。令他惊叹的并不是它们巨大的体型，而是每个岛屿似乎都有自己的陆龟种类——岛屿的隔离意味着不同的陆龟之间进化出了微妙的差异。
但遗憾的是，它们巨大的体型和缓慢的速度意味着巨龟遭受了人类的贪婪，15个物种中有4个已经灭绝。弗洛里亚纳象龟被认为在达尔文来访后的15年内灭绝了。
Ciccone和她的团队发现，生活在伊莎贝拉岛上的一些陆龟实际上是弗洛里亚那灭绝的物种——Geochelone elaphantopus——失散已久的近亲。
可能发生的事情是，一些弗洛里亚纳象龟不知怎么地找到了去伊莎贝拉的路，也许是一艘捕鲸船把它们留在那里，意识到船上的食物比它们需要的多。这些来访的象龟与当地居民交配，产生了杂交后代——现在一些伊莎贝拉象龟有一半的弗洛里安那基因。
这意味着，即使没有活着的弗洛里亚纳象龟，它们的基因仍然存在，而且有可能通过精心的繁殖计划，使它们在某一天恢复昔日的辉煌。这将需要非常长的时间，因为巨龟需要很长时间才能繁殖，但从理论上讲，可以繁殖和选择活的杂交龟，使它们只拥有原始的弗洛里亚纳基因。
蜜蜂可以数到4
科学家已经证明蜜蜂可以数到4!
在堪培拉澳大利亚国立大学进行这项研究的玛丽·达克和曼达姆·斯里尼瓦桑在《动物认知》杂志上发表了一篇论文，描述了一系列实验，以证明不起眼的蜜蜂在数字上比某些人类更复杂。
在一系列优雅的实验中，两人训练蜜蜂沿着一条毫无特色的隧道飞行，经过一系列相同的黄色地标，其中一个地标后面总是藏着一小块甜食。
通过改变地标之间的距离，改变地标的形状和大小，并按顺序模糊地标，这样蜜蜂一次只能看到一个，这对搭档很聪明地表明，蜜蜂必须计算它们经过了多少个地标，才能到达预定的目标。
唯一的小问题是蜜蜂不能数到4以上!一旦研究小组开始把食物藏在第五个地标后面，蜜蜂的表现就急转直下。
达克和斯里尼瓦桑认为，这些昆虫利用它们的计数能力来帮助它们导航。
通过勾选沿途的一些地标，并结合它们旅行了多远的内部测量，这可能就是它们如何从a点到达“蜜蜂”的!
从母乳到婴儿血液
帕梅拉·比约克曼，加州理工学院
本——本周还有一条新闻，加州理工学院霍华德·休斯医学研究所的研究人员追踪了一种抗体穿过胃壁的过程。这是母亲通过母乳将免疫力传递给婴儿的必经之路。为了观察发生了什么，他们将纳米大小的金颗粒附着在抗体上，然后喂给老鼠。Pamela Bjorkman教授领导了这项工作，现在加入我们。嗨,帕梅拉。
帕梅拉-你好
本-帕梅拉，你到底是怎么做到的?你是怎么看到这些抗体穿过胃壁的?
帕梅拉:首先，我们使用了一种叫做电子断层扫描的技术。通常用电子显微镜，你可以看到细胞的图像，你可以看到它们的细胞器。通常可以达到纳米级的分辨率。所以你可以看到膜和其他类似的东西。通过将纳米金颗粒附着在抗体上，我们可以追踪抗体被肠细胞吸收的过程。当它穿过细胞时，我们可以观察到它在细胞内部的哪个部分移动。
Ben -现在，很多时候在这类实验中，人们会使用荧光标签之类的东西，他们会把荧光标签贴在他们想要追踪的化学物质上。这是可能的吗，还是你使用纳米级黄金至关重要?
帕梅拉:荧光标签在电子显微镜下是看不见的，因为你需要看到的是电子密度很高的粒子。所以我们使用的金标签实际上是55或60个金原子。它有足够的电子密度通过一点增强程序我们可以看到它们。每次我们有运输事件时，我们都可以通过这些金标签来想象。我们研究的是每种情况下与抗体结合的单一受体。从金标签上可以看出来。
那么一旦抗体与受体结合它是如何通过细胞的呢?它是如何推进的?
帕梅拉:嗯，它是通过受体介导的内吞作用进来的。当牛奶进入肠道时，它会与肠道一侧的受体结合。它在那里结合。然后它进入细胞内部，进入这些形状很奇怪的膜状隔室，它们是管状的，或者像大球形的球。它进入到这些酸性物质中，受体在酸性ph下与抗体紧密结合，这些囊泡在细胞内四处游荡，当它们到达面对血流的细胞一侧时，它们最终想要将货物倾倒在那里。这些小管与膜融合在一起。然后它们暴露在pH值略偏碱性的血液中，在这个pH值下抗体迅速脱落，进入新生儿血液，结果是新生儿获得了母亲的抗体。
本:所以是肠道内和血液内pH值的差异导致了这个单向过程?
帕梅拉:没错。
为什么这很重要，为什么我们需要将抗体从母乳转移到血液中?
帕梅拉:事实证明，人类婴儿直到后来才发育出功能齐全的免疫系统。有一些母亲的抗体对他们很有帮助。这就像一条免疫途径。母亲给它们注射抗体，抵抗她在环境中遇到的任何病原体。这与婴儿将要经历的事情直接相关。它的母亲给它注射了疫苗。
Ben:这和HIV病毒从母亲传染给婴儿的机制是一样的吗?
帕梅拉:艾滋病毒是通过母乳传播的，但实际上有一点技术上的问题。母乳中的大多数抗体都不是通过我们研究的受体转移的，至少在人类母乳中是这样。我们在研究IgG抗体的转移。人类母乳中的大多数抗体都是IgA。啮齿动物通过母乳传递IgG，人类在出生前传递IgG:主要是通过胎盘。人类在出生前就获得了许多抗体。它是通过胎盘转移的。然后，人类胎儿吞下羊水，有可能通过吞下含有母体抗体的羊水，将母体IgG转移到胎儿的血液中。我不认为人类婴儿实际上是通过这种机制感染艾滋病毒的。
本:太棒了。非常感谢你，帕梅拉。这是加州理工学院的Pamela Bjorkman教授在解释如何使用黄金或微小的黄金颗粒来照亮生物过程。
- 以前的老年人的眉毛
- 下一个年轻的心-健康的老龄化
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